不明原因青少年及儿童神经性耳聋的相关致病因素研究
目的：对无耳聋家族史及无噪声暴露史，尽量排除病毒感染后致聋的青少年及儿童的可能相关致病因素进行分析。 方法：从2004年7月至2005年7月在昆明医学院第一附属医院耳鼻喉科就诊的30岁以下的不明原因的神经性耳聋患者，共44例，行听力学检查包括电测听、声阻抗、脑干诱发电位的检查，及保留外周血2ml做是否有connexin26突变的pcr扩增及扩增目的片段直接测序分子生物学实验室检测。对所有纳入患者行CT或MRI排除内耳解剖变异，声阻抗排除中耳有炎性改变。采用正常标准对照及阳性对照，阳性对照组系一近亲婚配后耳聋家族。 结果：在单侧神经性耳聋的患者当中，男性左侧耳更易受累fisher''s精确概率p=0.037(p<0.05)。对于connexin26突变的结果，在语后聋患者中鲜有累及，在26例患者中未发现有该基因突变，在18例语前聋患者中有5例该基因突变，突变均位于第二编码基因的235号位置缺失c的突变。在正常对照组和阳性对照组的耳聋患者中未发现该基因突变(fisher''s精确概率P=0.01)。在能配合电测听检查的29例患者中，根据听力图可将该类耳聋患者分为2型①传统的神经性耳聋②低频有残余听力组；其中第二型又可根据气导是否下降分为：气导未下降和气导下降的2个亚型。在有残余听力的神经性耳聋患者中语频70.5±5.5db，高频90.0±6.3db，二者之间的均数的t检验t=6.4126(p<0.001)有显著性差异。而对其详细分析发现，在250hz的平均残余听力在42.5±12.5分贝，在500 Hz的平均残余听力为61.1±13.2分贝。 结论：connexin26突变主要累及语前聋患者，语后单侧神经性耳聋以男性左耳多见，部分青少年儿童的神经性耳聋患者在在低频会有一较好的残余听力。
- 作者：
- 冯晓
- 学位授予单位：
- 昆明医学院
- 专业名称：
- 耳鼻咽喉—头颈颅底外科学
- 授予学位：
- 硕士
- 学位年度：
- 2006年
- 导师姓名：
- 阮标
- 中图分类号：
- R764
- 关键词：
- CONNEXIN26；神经性耳聋；听力；青少年
- connexin26；sensorineural deafness；hearing children and adolescent